系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者10年?存率已經(jīng)從50%提升?89% 醫(yī)生：只有醫(yī)患雙向奔赴 才能破繭成蝶

　　近日，國(guó)內(nèi)一名患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的博主選擇了遠(yuǎn)赴瑞士實(shí)施安樂死，與病痛告別，也與世界永別。這件事引發(fā)社會(huì)廣泛關(guān)注。紅斑狼瘡究竟是怎樣一種?。炕颊呷绾稳テ胶庖?guī)范治療和生活質(zhì)量？寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任池淑紅就此進(jìn)行了解讀。

　　10年生存率從1950年的50%已提升?89%

　　作為風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，池淑紅第一時(shí)間就關(guān)注到這個(gè)熱點(diǎn)事件，一方面為這位遭受系統(tǒng)性紅斑狼瘡病痛折磨的博主感到痛心，同時(shí)也有些憂慮，因?yàn)樗倪x擇上熱搜后，在一定程度上引起了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的擔(dān)心甚至恐懼，甚至波及到其他風(fēng)濕免疫病和很多慢性疾病患者。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡究竟是怎樣一種病？

　　池淑紅說，這是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，發(fā)病主要與遺傳易感、感染、免疫異常等相關(guān)，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，主要為免疫系統(tǒng)功能的異常激活亢進(jìn)，產(chǎn)生了大量的自身抗體和免疫復(fù)合物而導(dǎo)致小血管炎，因此可以出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，但具體到每位患者很難找到發(fā)病的原因，因此不必去追究病因而疑惑猜疑甚至焦慮。

　　在我國(guó)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率大約是30~70/10萬，20~40歲育齡期女性多見。由于該病影響全身多系統(tǒng)和臟器，在疾病發(fā)生早期即可導(dǎo)致腎臟、心血管、肺、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、血管、眼部等多器官、組織的損傷。此外，患者以急性發(fā)作和病情緩解交替出現(xiàn)為其疾病進(jìn)程的突出特點(diǎn)，因此通常隨著病程延長(zhǎng)，患者在疾病發(fā)展過程中臟器受累的不可逆損傷會(huì)逐漸累及，最終造成多器官功能衰竭，其中腎臟是最常?的臟器損害，也是重要的致殘和致死的原因之?。

　　在治療上，目前治療的藥物主要是激素和免疫抑制劑、生物制劑等。隨著我國(guó)近年來紅斑狼瘡診治水平不斷提高，紅斑狼瘡患者的生存率得到顯著改善，患者10年生存率從1950年的50%已提升?89%。

　　長(zhǎng)期規(guī)范管理是改善狼瘡患者遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵 

　　池淑紅告訴記者，隨著對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療研究和臨床實(shí)踐的深?，創(chuàng)新治療方案的不斷發(fā)展和優(yōu)化，以及疾病認(rèn)知的提高，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已由既往的急性、高致死性疾病逐漸向慢性、可控性疾病轉(zhuǎn)變，因此，長(zhǎng)期規(guī)范管理顯得尤為重要。

　　“患者遵醫(yī)囑定期到?？崎T診復(fù)診，由專業(yè)的風(fēng)濕免疫科醫(yī)師進(jìn)行病情評(píng)估、給予個(gè)體化的治療，這是保護(hù)器官、減少損傷、改善患者?期預(yù)后的關(guān)鍵?！背厥缂t說。

　　目前用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物包括糖皮質(zhì)激素、抗瘧藥、傳統(tǒng)免疫抑制劑、生物制劑等。前三者在系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，一部分患者病情可以保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，對(duì)于復(fù)發(fā)和難治（比如難治性狼瘡腎炎、血小板減少）患者，調(diào)整激素、免疫抑制劑以及加用生物制劑可以再次控制或改善病情，生物制劑有助于控制疾病活動(dòng)，減少激素用量，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。目前，新興的細(xì)胞免疫如CAR-T治療已顯示出在難治患中的優(yōu)勢(shì)和良好療效，未來值得期待。

　　患者良好的依從性是改善預(yù)后的保障

　　“在系統(tǒng)性紅斑狼瘡這一慢性疾病的治療過程中，患者良好的依從性是改善預(yù)后的保障?！?/p>

　　池淑紅說，遵從醫(yī)囑服藥、定期復(fù)查，經(jīng)過醫(yī)生對(duì)病情評(píng)估才能調(diào)整治療，制訂個(gè)體化、合適的治療方案，在控制病情的同時(shí)最大程度減少藥物副作用。激素及免疫抑制劑的副作用在一定程度上是可控的，但不規(guī)范治療導(dǎo)致病情反復(fù)復(fù)發(fā)，會(huì)給身體帶來更大的傷害。

　　池淑紅表示，她接診過的很多患者起病時(shí)病情危重，經(jīng)過大劑量激素甚至沖擊治療聯(lián)合免疫抑制劑積極誘導(dǎo)緩解治療后病情緩解，長(zhǎng)期堅(jiān)持激素和免疫抑制劑鞏固維持治療，激素會(huì)逐漸減量并小劑量維持，甚至部分患者可以停用激素，大多數(shù)患者病情可以長(zhǎng)期穩(wěn)定。即使病情復(fù)發(fā)，由于定期復(fù)診監(jiān)測(cè)，醫(yī)生會(huì)從化驗(yàn)檢查中更早及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情復(fù)發(fā)或復(fù)發(fā)傾向，給予及時(shí)調(diào)整藥物治療，得以更早更好控制，避免病情延誤加重造成不可逆的器官損害。

　　然而有患者因?yàn)榧蓱劶に馗弊饔枚ヂ犘牌街委?，也有些患者病情緩解后不去定期?fù)查，直至身體出現(xiàn)不適才來就診，還有些患者激素長(zhǎng)期不減量或自行隨意減量甚至停藥，這都會(huì)造成病情復(fù)發(fā)，甚至危及生命或器官損傷不可逆轉(zhuǎn)，再次就診時(shí)已經(jīng)失去了最佳治療時(shí)機(jī)，讓人感到痛惜。

　　“目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療取得了很大的進(jìn)展，已顯著改善了患者的預(yù)后，患者朋友一定要有正確的認(rèn)知和好的依從性，只有醫(yī)患雙向奔赴，才能讓我們的狼瘡患者破繭成蝶，擁抱美好生活！”池淑紅說。